Caso pediátrico de un adenoma pleomorfo de glándula lagrimal

En el espacio en vivo “Investigación Científica para todos”, que se transmite todos los miércoles a las 2:00 PM en la página oficial de Facebook de Presencia Universitaria, la doctora Paola Ayala ahondó en la investigación.

Las neoplasias de glándula lagrimal son poco comunes con una frecuencia de un caso en cada millón de habitantes por año. Se pueden desarrollar tumores epiteliales y no epiteliales, siendo el tumor epitelial benigno más común de la glándula lagrimal el adenoma pleomorfo (AP), representando el 25%-50% de las lesiones tumorales y usualmente se presentan entre los 30 y 40 años. Es una lesión mixta con una masa palpable de crecimiento lento, indoloro y proptosis.

Con el propósito de ahondar en los adenomas pleomorfos (AP) y sus particularidades, la publicación científica “Adenoma pleomorfo de glándula lagrimal: reporte de un caso pediátrico”, en la Revista Española de Patología, presentó el caso de una niña de 13 años diagnosticada con un adenoma pleomorfo (AP) en la glándula lagrimal del párpado superior izquierdo, por lo que se realizó una escisión quirúrgica con resultados satisfactorios.

La edad de la paciente generó confusión diagnóstica siendo el diagnóstico prequirúrgico un hemangioma intraorbitario, ya que es la lesión más común en edades pediátricas. La sospecha clínica, el diagnóstico y el manejo del AP en niños y adolescentes puede ser difícil por la baja incidencia en estas edades.

“La revisión de este caso tiene como objetivo recordarnos la compleja anatomía de la órbita y sus componentes y la revisión de las diferentes lesiones que se deben considerar, y no se debe pasar por alto la posibilidad de recidiva descrita en estas lesiones”, detalló la publicación.

Entre las conclusiones destacan que el AP lagrimal es una causa inusual de proptosis en las edades pediátricas, pero los datos histológicos y la evolución clínica son benignos y el diagnóstico en niños, aunque es inusual, no se debe descartar. Asimismo, los investigadores señalaron que no se debe realizar una biopsia prequirúrgica ya que se puede tratar de un hemangioma orbitario u otras lesiones malignas, por lo que se debe plantear un abordaje quirúrgico y la exéresis de dicha lesión procurando que sea completa.

Cabe señalar que esta publicación científica fue llevada a cabo por Paola Ayala y Héctor Antúnez, del Departamento de Anatomía Patológica de la Universidad Nacional Autónoma de Honduras (UNAH), Alejandro Dermith y Tulio P. Murillo, del Departamento de Neurocirugía de la UNAH.

Caso y hallazgos patológicos

El caso comprende una niña de 13 años con una masa en el párpado superior izquierdo con 15 meses de evolución, la masa siendo inmóvil, no dolorosa, con bordes regulares, listos, no pulsátil y sin cambios de coloración en la piel suprayacente. Se identificó una masa en la región superolateral izquierda intraorbitaria de aspecto ondular, sólida, radiopaca, bien delimitada con desplazamiento de los músculos rector externo, recto y oblicuo superior y del globo ocular por una tomografía computarizada. Se realizó una exéresis total sin complicaciones ni en el hueso adyacente ni el globo ocular.

Se recibió una formación nodular íntegra de 2,2 × 2 ×1.5 cm con la superficie color crema. Se identificó una neoplasia encapsulada, mixta, de aspecto benigno, constituida por áreas epiteliales que mostraban formación de ductos y estructuras glandulares revestidas por bicapa de células cúbicas, focos de células escamoides entremezcladas con estroma de mixoide y focos de aspecto con droide. Se concluyó el diagnóstico como AP de la glándula lagrimal totalmente resecado.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico

Es de señalar que la localización del AP en la fosa lagrimal restringe el crecimiento y provoca un desplazamiento del ojo hacia abajo y medial. La proptosis está presente en el 100% de los casos con disminución de la agudeza visual por el aumento de la presión intraocular y se presenta como una masa unilateral, palpable, de crecimiento lento e indoloro.

Las causas de crecimiento glandular se dividen en inflamatorias, estructurales o tumorales. Algunas lesiones propias de la glándula lagrimal que deben considerarse en el diagnóstico diferencial tanto en adultos como en niños incluyen las lesiones benignas como la dacrioadenitis. Algunas malignas con el carcinoma adenoideo quístico que tiene una recurrencia del 66%, el carcinoma ex -AP con una frecuencia del 18%, el adenocarcinoma primario (9%) y el carcinoma mucoepidermoide (3%).

El dolor es un síntoma que orienta el diagnóstico diferencial, ya que las lesiones de la glándula que habitualmente no se asocian al dolor son el AP, la sarcoidosis y los linfomas. Por otro lado, se debe sospechar de carcinoma adenoideo quístico, seudotumor inflamatorio orbitario y dacrioadenitis aguda cuando hay dolor asociado.

Tratamiento y pronóstico

Una correlación clínico-radiológica es importante para el abordaje y tratamiento. Las biopsias incisionales están contraindicadas por una posible diseminación tumoral y el riesgo de una recurrencia y transformación maligna.

“La extirpación se acompaña de la notable mejoría y resolución del cuadro clínico. Los AP tienen una evolución indolente, y posterior a la exéresis tumoral hay mejoría clínica significativa; sin embargo, se reporta que hasta el 20% de los AP experimentan una degeneración maligna, especialmente después de una biopsia escisional incompleta. La transformación maligna ha sido reportada 60 años después del diagnóstico inicial en una lesión que no fue tratada. La radioterapia para los tumores de la glándula lagrimal está indicada para las lesiones malignas inoperables o residuales”, señaló la publicación científica.

Epidemiologia y etiología

La órbita es un comportamiento complejo dentro del cráneo que contiene el globo ocular, los músculos extraoculares, la grasa, las estructuras neurovasculares y las glándulas lagrimales. La glándula lagrimal principal y las glándulas lagrimales secundarias (Krausse y Wolfring) son estructuras túbulo-acinares con componentes secretores y componentes que ayudan a impulsar la secreción (células mioepiteliales). Es de señalar que la órbita se divide en dos lóbulos: el orbitario y el palpebral; les lesiones primarias de la órbita pueden derivarse de los tejidos epitelial, vascular y mesenquimal de las estructuras intraorbitarias.

Por su parte, el AP es un tumor de crecimiento lento y se presenta de forma inusual en los niños y adolescentes. Se han reportado casos de AP en tejido ectópico, y puede ser hallado en sitios como la carúncula, la conjuntiva bulbar, el párpado inferior y otros sitios dentro y fuera de la órbita.

“Los tumores orbitarios pediátricos en el 90% de los casos son lesiones vasculares; principalmente hemangiomas originados de los pericitos. Otras lesiones intraorbitarias que se deben considerar son los quistes de inclusión dermoides, que corresponden a lesiones congénitas y que son los tumores no neoplásicos más frecuentes de la órbita en pacientes pediátricos, los rabdomiosarcomas, que representan entre el 4-8% de todas las neoplasias pediátricas”, manifestaron los autores de la publicación científica.

En el espacio en vivo “Investigación Científica para todos”, que se transmite todos los miércoles a las 2:00 PM en la página oficial de Facebook de Presencia Universitaria, la doctora Paola Ayala ahondó en la investigación. Si quiere verla, haga clic en el siguiente enlace: https://www.facebook.com/PresenciaUNAH/videos/5085351268157673

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